Витилиго и врожденный (альбинизм) – как лечить симптомы?

22.01.2022 Разное

Витилиго — заболевание пигментной системы, которое встречается относительно часто, приобретается или врожденное (также известное как альбинизм).

Характеризуется многочисленными, мелкими, длиной несколько сантиметров, обесцвеченными пятнами, расположенными симметрично на коже рук, лица, в области гениталий и заднего прохода. Отдельные участки могут быть окружены ободком клеток, содержащих избыточное количество пигмента (меланина).

Что такое витилиго?

Чтобы полностью понять суть заболевания, стоит познакомиться с гистологическим строением кожи здорового человека. Он состоит из трех слоев. Из самого наружного слоя это эпидермис, затем дерма и подкожная клетчатка. Самый внутренний слой эпидермиса – базальный слой.

Именно там находятся пигментные клетки, вырабатывающие меланин. Следует помнить, что не количество клеток определяет интенсивность цвета кожи, а только количество синтезируемого меланина.

В основе развития патологических изменений при витилиго лежат два процесса:

аутоиммунные – связанные с выработкой специфических антител, направленных против собственных структур организма. Они напрямую повреждают пигментные клетки кожи, тем самым снижая концентрацию меланина; характерно для витилиго;
недостаточность ферментов – дефицит тирозиназы, компонента пути синтеза меланина в меланоците; характерно для врожденного витилиго.

Витилиго

Витилиго с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Обычно поражает молодых людей в возрасте до 20 лет. Симптомы заболевания при врожденном витилиго проявляются уже в самые маленькие годы и только у детей, оба родителя которых отягощены дефектным геном.

Основной патомеханизм развития витилиго основан на теории аутоиммунных процессов. Организм каждого здорового человека оснащен рядом механизмов, определяющих устойчивость к действию инфекционных агентов (бактерий, вирусов, патогенных грибов, простейших), присутствующих как во внешней среде, так и входящих в состав физиологической флоры (например, золотистый стафилококк).

Одним из элементов защиты является выработка специфических белков (антител). Они соединяются со структурой, признанной чужеродной (так называемый антиген), и образующиеся таким образом комплексы антиген-антитело удаляются в последовательной последовательности реакций. Однако при некоторых болезненных состояниях вырабатываемые антитела направлены не на чужеродные структуры, а на собственные структуры организма.

Они известны как аутоантигены, а продуцируемые ими белки — аутоантитела. В случае витилиго аутоантигены представляют собой фрагменты клеточной мембраны меланоцитов. Циркулирующие в крови аутоантитела связываются с ними, вызывая их повреждение и гибель. В результате снижается концентрация меланина в пораженном участке кожи.

При врожденном витилиго дефицит меланина вызван недостатком тирозиназы, фермента, участвующего в синтезе пигмента.

Причины витилиго

К наиболее важным причинам развития витилиго относятся:

генетическая предрасположенность – наличие врожденного витилиго у члена семьи повышает риск развития заболевания; также это касается наличия витилиго и других аутоиммунных заболеваний;
врожденные нарушения строения меланоцитов – структурно измененные пигментные клетки подвержены действию повреждающих факторов (приводят к гибели меланоцитов);
наличие других аутоиммунных заболеваний, например диабета I типа, болезни Хашимото, болезни Аддисона, системной красной волчанки; наличие одного аутоиммунного заболевания повышает риск развития другого;
сильные психические переживания и стрессы;
повышение активности нервной системы – выделяющиеся из нервных окончаний активные вещества (так называемые медиаторы) непосредственно повреждают пигментные клетки кожи.

Основными факторами риска витилиго являются:

наличие другого аутоиммунного заболевания, такого как болезнь Хашимото, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа, пернициозная анемия, системная красная волчанка;
альбинизм у члена семьи, особенно в 1-й степени родства, например, у матери или отца;
восприимчивость к сильным психическим раздражителям и эмоциональная лабильность;
диагностированные тревожные (ранее невроз) и аффективные расстройства (так называемая депрессия);
дисфункция вегетативной нервной системы.

Симптомы кожного витилиго

К характерным симптомам витилиго относятся:

пятна – четко очерченные, окружены характерной каймой с повышенной пигментацией, приобретают неправильную форму; размер одного пятна колеблется от нескольких до нескольких сантиметров (здесь обычно за счет слияния более мелких пятен); они располагаются на коже лица, кистей, предплечий и предплечий, в области гениталий и ануса; в большинстве случаев витилиго очаги располагаются симметрично;
обесцвечивание волос («поседение») — процессы, повреждающие меланоциты кожи, в равной степени элиминируют пигментированные клетки внутри волоса; чаще встречается при врожденном витилиго;
изменение цвета радужной оболочки глаза – чаще встречается при врожденном витилиго; острота зрения не нарушена;
кожный зуд – это редкость.

Посещение дерматолога

Появление симптомов витилиго является показанием к плановому визиту к дерматологу. Лечение проводится амбулаторно. Также можно попробовать таблетки Витистел, но только после консультации с доктором.

Во время визита могут быть полезны следующие вопросы:

Какие анализы нужно сделать, чтобы определить причину витилиго?
В моем случае возможно ли вылечить и повторно пигментировать измененные участки?
Как долго нужно принимать назначенные лекарства и какова примерная стоимость лечения?

В то же время следует быть готовым к вопросам, которые может задать врач, чтобы точно определить проблему, с которой обратился пациент. Вот некоторые из возможных:

Когда и в каком месте вы впервые заметили обесцвечивание?
Болезни появились у вас впервые в жизни или были в прошлом?
У кого-нибудь из ваших ближайших родственников был альбинизм?
Вы заметили, что что-то уменьшило или увеличило количество изменений? Если да, то перечислите.
Какие лекарства вы принимаете в настоящее время?
Страдаете ли вы другими хроническими заболеваниями, в том числе аутоиммунными? Если так, то кто они?
у тебя есть аллергия на что-нибудь?
Вы курите сигареты?

Важно, чтобы пациент старался расположить свои вопросы от наиболее важных к наименее важным, чтобы он мог быстрее получить необходимую ему информацию.

Витилиго – диагностика и лечение

Основные элементы диагностики витилиго включают в себя беседу между врачом и пациентом (так называемая медицинская беседа, с особым акцентом на дополнительные заболевания, которыми страдает пациент, принимаемые лекарства и наличие витилиго у членов семьи) и физикальное обследование. Обычно на их основании удается поставить соответствующий диагноз и предварительно установить причину заболевания.

Для диагностики витилиго у людей со светлой кожей иногда требуется использование лампы Вуда. Этот прибор является источником ультрафиолетового излучения, видимое излучение устраняется специальным фильтром, содержащим оксид никеля. Интенсивный блеск свидетельствует о полном отсутствии красителя в исследуемом участке, кожа белая. Это легко понять по аналогии с освещением белых одежд на дискотеке, оборудованной ультрафиолетовыми лампами.

В случае сомнений окончательное подтверждение должно быть получено при гистопатологическом исследовании образца, взятого с пораженной кожи. Он покажет гибель меланоцитов в базальном слое эпидермиса (витилиго) или отсутствие меланиновых везикул в неповрежденных пигментных клетках (врожденный альбинизм).

Лечение только витилиго (поскольку генетические факторы врожденного витилиго в настоящее время не могут быть изменены) и состоит из следующих компонентов:

мази и кремы, содержащие глюкокортикостероиды – снижают местную активность иммунной системы в отношении меланоцитов;
фотохимиотерапия – облучение измененных участков УФА-излучением, которому предшествует местное введение (в виде мази) псоларена, т.е. сенсибилизатор, повышающий эффективность фототерапии; эта форма лечения актуальна при поражении не более 20% поверхности кожи;
культивированные трансплантаты меланоцитов – наиболее эффективный метод даже при обширных поражениях; репигментация наиболее эффективна и равномерна.

Терапия обычно длится от нескольких до нескольких месяцев, и ее эффект заключается в репигментации измененных участков в той или иной степени. Симптомы возвращаются при прекращении лечения. Бессимптомный период является самым продолжительным в случае трансплантации меланоцитов. Методов профилактики врожденного витилиго не существует. Профилактика витилиго включает:

эффективное лечение состояний, которые могут привести к витилиго (то есть других аутоиммунных состояний, психических состояний, таких как тревожные и аффективные расстройства, а также нарушений в функционировании вегетативной нервной системы);
использование солнцезащитного крема с высокими защитными фильтрами от UVA и UVB излучений – фактор не менее 30.

Жизнь с витилиго заключается в проведении системной терапии и профилактики. Он включает в себя лечение заболеваний, которые могут вызвать витилиго, и использование кремов с фильтрами против лучей UVA и UVB (нанесение не менее чем за 30 минут до воздействия на кожу солнечных лучей).

Кроме того, полезно использовать косметические средства, маскирующие изменения, особенно у людей со светлой кожей, так как их гораздо легче скрыть и тем самым улучшить психологический комфорт пациента.

Домашнее лечение витилиго в первую очередь основано на регулярном приеме назначенных лекарств. Кроме того, выгодно использовать кремы с защитой от UVA и UVB в течение 30 минут. перед каждым воздействием на кожу солнечных лучей.

Перед началом терапии препаратами гинкго убедитесь, что они не мешают действию других лекарств, которые вы принимаете. В ряде случаев поражения низкой степени прогрессирования приводили к появлению очагов репигментации.